Plicní hypertenze: když onemocní plicní cévy

31.01.2014

Je možné, že jste o plicní hypertenzi ještě nikdy neslyšeli, protože nepatří zrovna k častým onemocněním. Je však závažné a a proto by se mělo odhalit co nejdříve. Diagnostika ale bývá obtížná.

Plicní arteriální hypertenzi (dále jen PAH) můžeme normálním jazykem pojmenovat jako vysoký krevní tlak uvnitř plic. Nesouvisí s krevním tlakem, který všichni známe z lékařských prohlídek a který se měří na paži - v případě zvýšení tohoto krevního tlaku je léčba vcelku jasná a účinná (čtěte ZDE). Rozpoznat PAH ale není zdaleka tak jednoduché, stejně tak obtížná je i její léčba.

Jak PAH vzniká?

Z dosud ne zcela jasných důvodů dojde ke ztluštění stěn cév, které prokrvují plíce. Tím se tyto cévy zúží a zhorší se podmínky pro proudění dostatečného množství krve. Nemůže‑li krev volně proudit plícemi, vzniklý tlak se přesune do srdce. To začne pracovat usilovněji ve snaze krev plícemi protlačit. Protože srdce není uzpůsobeno pro vykonávání takové zátěže, po určitém čase to přestane zvládat a prokrvení plic se definitivně sníží. V organismu tak začne chybět dostatek okysličené krve. Tento stav se projeví únavou, dušností, malátností, závratěmi nebo dokonce mdlobami.
Abychom pochopili, proč se mohou cévy v plicích začít zužovat, je třeba vědět, že to nejsou obyčejné trubičky vedoucí odkysličenou krev z těla přes srdce do plic na okysličení nebo z plic s čerstvou náloží kyslíku přes srdce zpět do tkání a orgánů, ale že se jedná o složité a velice aktivní tělesné struktury, které jsou schopny ovlivňovat řadu zásadních dějů v organismu tím, že vytvářejí a uvolňují chemické signály/působky na způsob hormonů. Tyto faktory umožňují cévám se podle potřeby zužovat, rozšiřovat nebo kompenzovat poškození cévní stěny a okolních struktur.

Cévy mají několik vrstev (viz obr. 1) a v současnosti se vědci domnívají, že při vzniku PAH hraje hlavní roli vnitřní výstelka plicních tepen, které se říká endotel. Právě ten umožňuje plynulé proudění krve vnitřkem tepen a přímý kontakt se vzduchem, vylučuje též řadu látek, které mohou rozšiřovat či naopak zužovat až uzavírat cévu. Endotel pacientů s PAH vypadá a chová se jinak, než endotel zdravých osob. Vědci však teprve zkoumají, co endotel u osob s PAH chorobně změnilo a proč.

Obr. 1: Složení cévní stěny

Proč při PAH churaví také srdce

Srdce tvoří čtyři samostatné dutiny: levá a pravá síň a levá a pravá komora (viz obr. 2). Pacienti s PAH se obvykle potýkají s problémy na pravé straně srdce. Pravá srdeční komora pumpuje odkysličenou krev přes srdeční chlopně do plicních tepen a jimi do obou plicních laloků. Jak už jsme uvedli, je-li v plicních tepnách zvýšený tlak, musí pravá srdeční komora pracovat proti velkému odporu, aby plícemi protlačila stále stejný objem krve. Pravá polovina srdce není k tak těžké práci uzpůsobena a pokud zvýšený tlak přetrvává delší dobu, roztáhne se a nemůže se už dostatečně účinně stahovat. Dochází k tzv. srdečnímu selhání či srdeční nedostatečnosti.
Jedním z důsledků je pak hromadění tělesných tekutin v dolních končetinách, játrech, břišní dutině a v okolí orgánů. Pokud se však PAH s úspěchem léčí a tlak v plicích klesne, srdce se vrátí ke své normální velikosti a přestane ve své funkci selhávat. Na druhou stranu, pokud bylo srdce zatěžováno déle, může být již poškozeno trvale.

Obr. 2: Lidské srdce (červené části - okysličená krev, modré části - odkysličená krev)

Proto je důležité, aby byla PAH odhalena a léčena co nejdříve od objevení se prvních příznaků. Hlavní příznaky plicní hypertenze jsou podobné příznakům i jiných onemocnění. Pokud tedy lékař nemůže odhalit jinou jasnou příčinu některých obtíží, měl by pomyslet i na PAH. K diagnostice slouží řada dalších vyšetření. EKG posoudí zatížení srdce, rentgen srdce a plic zase zhodnotí velikost srdce a plicních cév. Jedno z nejdůležitějších vyšetření je ale ultrazvuk. Při něm lze odhalit přítomnost PAH a odhadnout její závažnost. Vyšetření se provádí sondou přes hrudník, případně sondou zavedenou do jícnu. Vyšetření krve pomůže určit, jak dobře je okysličena krev a může odhalit některé faktory, které mohou přispívat ke vzniku PAH.

Hlavními příznaky PAH jsou:
- dušnost (dechová nedostatečnost) - vyskytuje se nejčastěji a projevuje se hlavně
při námaze, ale také během jídla či po něm, v těžších případech onemocnění se dušnost projevuje i v klidu
- bolest na hrudi - někteří pacienti ji vnímají jako bodání či píchání, jiní jako tupou nebo ostrou
bolest, někdy bývá současně pocit „bušení srdce"; bolestmi na hrudi trpí asi třetina pacientů s PAH, ale pozor, bolest na hrudi může být příznakem i jiných onemocnění,
- závratě - dostavují se poté, co prudce vstanete z lůžka či ze židle, vyjdete schody, nebo se narovnáte z předklonu, ale někteří pacienti naopak pociťují závratě jen vsedě,
- omdlévání - když mozek nedostává tolik kyslíku, kolik ke své činnosti potřebuje, můžete
upadnout do přechodného bezvědomí; dojde k tomu například při námaze, když se roztáhnou cévy v těle, aby do svalů mohlo proudit dostatečné množství krve, srdce pak nestačí všechnu tuto krev pojmout a dojde k přechodnému selhávání srdce; k omdlení může dojít i při delším stání, když krev stagnuje v žilách, ve vydýchaném vzduchu apod.,
- chronická únava,
- oteklé kotníky a nohy - jde o velmi častý příznak PAH, který signalizuje selhávání pravé strany srdce,
- suchý kašel
- promodralé zbarvení kůže zejména na prstech a na rtech - signalizuje menší obsah kyslíku v krvi.

Pacienti s PAH také mohou trpět smutnou náladou až depresí a střídají se u nich takzvané dobré a špatné dny: „Nerozumím tomu, ale jsou dny, kdy se cítím relativně dobře, zvládnu schody nebo doběhnout autobus, jindy ale už od rána cítím velkou únavu a slabost, bolí mě hlava a nejsem schopná nic dělat," popisuje čtyřicetiletá pacientka. Pozitivní je nicméně přítomnost dobrých dnů, pravděpodobně totiž ještě nedošlo k nevratnému poškození cév v plicích.

Léčba PAH zaznamenala v posledních letech velké pokroky

To je určitě dobrá zpráva, protože dříve byla neléčená PAH chorobou se špatnou prognózou a smrtelným koncem. I dnes je to sice dosud nevyléčitelné onemocnění, ale lékaři mají k dispozici řadu možností léčby, kterou lze zásadně zmírnit příznaky choroby, zlepšit kvalitu života a prodloužit život. Do této skupiny patří léky, které rozšiřují cévy v plicích, léky, které snižují srážlivost krve a tak zlepšují její proudění v cévách, léky, které snižují objem tekutin v organizmu zvýšeným vylučováním soli (diuretika). Součástí léčby může být i dlouhodobá inhalace kyslíku. U pacientů, kteří na tuto léčbu nereagují, je k dispozici tzv. specifická léčba, která se soustředí na ovlivnění tří základních mechanismů. Skupiny léčiv, které jsou k dispozici, se nazývají prostanoidy, inhibitory 5- fosfodiesterázy a antagonisté endotelinových receptorů (ERA). Za poslední možnost léčby PAH se považuje transplantace plic - je zvažována tehdy, pokud již byly neúspěšně vyčerpány všechny ostatní možnosti léčby. Většinou se transplantuje jedna nebo obě plíce a funkce srdce se po transplantaci upraví. Před transplantací chirurg pacienta vyšetří a zařadí na tzv. čekací listinu. Čekací doba pak závisí na výběru vhodného dárce, průměrně se pohybuje kolem 250 dní. Na léčbu PAH se v Česku specializuje pracoviště ve Všeobecné fakultní nemocnici v Praze a v Institutu klinické a experimentální medicíny (IKEM), taktéž v Praze.
Předpokladem úspěšné léčby PAH je také změna životního stylu a dietních návyků. Pacienti by se měli držet několika základních doporučení - udržet ideální tělesnou hmotnost, častěji odpočívat a fyzicky se nepřepínat, nezvedat těžké předměty (nad 5 kg), méně solit (ideálně nepřekračovat dávku soli 5 g/den), vyhnout se kouření a alkoholu. Nemocným se také doporučuje očkování proti chřipce. Pokud chce žena s PAH otěhotnět, měla by se nejprve poradit se svým lékařem, protože jde o vysoce rizikovou situaci.

Závěr

Plicní arteriální hypertenze je vzácné onemocnění, které není dosud úplně probádané. Je závažné a vyžaduje proto včasnou diagnostiku a léčbu. Ani diagnostika PAH ale není úplně jednoduchá, lékař by měl při výskytu výše vyjmenovaných příznaků myslet i na toto onemocnění. Léčebné možnosti se v poslední době významně rozšířily - pacient, dobře léčený v jednom ze dvou specializovaných českých center, má díky nim reálné šance vést kvalitní a dlouhý život.

Užitečné odkazy:

www.plicni-hypertenze.cz - Sdružení pacientů s plicní hypertenzí
www.infopah.cz - stránky věnované problematice plicní hypertenze

 

Použité odborné pojmy